Bệnh bạch cầu - Bệnh Truyền Nhiễm | Học viện Quân Y

TRẦN HOÀNG CƯỜNG-DHY48B
BẠCH CẦU TUỶ CẤP VÀ MẠN
BẠCH CẦU TUỶ CẤP VÀ BẠCH CẦU TUỶ MẠN
Bạch cầu tuỷ cấp
Bạch cầu tuỷ mạn (giai đoạn mạn tính)
-Hội chứng thiếu máu ( do giảm hồng cầu) đẳng
- HC thiếu máu đẳng sắc mức độ nhẹ hoặc vừa
sắc mức độ nặng : tiến triển nhanh .
- HC nhiễm khuẩn : (+/-) trừ đợt cấp của BC mạn
-Hội chứng nhiễm khuẩn ( do giảm bạch cầu trưởng -Lách rất to: mật độ chắc, không đau là triệu chứng điển hình, đôi khi là duy thành) : nhất chắc chắc có .
+ Sốt cao, rét run, liên tục/ dao động -Gan to
+ bc: NKH , áp xe gây tử vong
-Tăng acid uric , LDH : TB ung thư chết càng nhiều -> LDH càng tăng .
-Hội chứng xuất huyết (do giảm tiểu cầu): đa hình
Hậu quả của tạo máu không hiệu quả . LÂM SÀNG
thái, đa màu sắc, xuất hiện tự nhiên, đa vị trí , k
 gây biến chứng tắc mạch và có các triệu chứng của bệnh Gout
cùng tuổi. No pháp dây thắt (+) .
 Chẩn đoán xác định khi lâm sàng nặng lên
-Hội chứng xâm lấn tế bào non ác tính :
Đau màng xương ( xương xốp, x dẹt x dài: x ức, x
chậu, x đùi ), u cục ở da. -
Hội chứng hạch to , nhiều vị trí -
Gan to, lách to vừa phải và chắc
 4 hội chứng lâm sàng chẩn đoán xác định bệnh
Là 1 bệnh diễn biến cấp tính trong đó tăng sinh
Là bệnh lí ác tính trong đó tăng sinh các dòng BC hạt trưởng thành ( đã biệt hoá
nguyên bào ( tb blast ) của dòng BC hạt trong tuỷ
) nhưng chất lượng không bình thường.
xương ( N E B ) . tăng sinh nhưng không biệt hoá
Tăng sinh + biệt hoá nhưng chức năng không đảm bảo Định được. nghĩa
N cùng với BC môno , da, N : bảo vệ cấp 1
Tương bào, tb bón, Lympho T : bảo vệ cấp 2
Chức năng N : tiểu thực bào, E : lquan đến pư dị ứng, kst. CẬN Xét - WBC tăng vừa phải
-WBC tăng cao và rất cao: chẩn đoán chắc chắc khi WBC>200G/l
LÂM nghiệm - Do BC tăng ức chế các dòng khác : HC , TC giảm -Có mặt đầy đủ các giai đoạn phát triển của bạch cầu NTB, TB, TTB, HTB, chú SÀNG máu
-Xuất hiện các blast máu ngoại vi với tỉ lệ cao ý NTB+TTB<15% ngoại
-Các tế bào không qua giai đoạn trung gian, giảm
 Không tạo Khoảng trống bạch cầu vi
nặng các tế bào trưởng thành -HGB, RBC giảm nhẹ
 Tạo Khoảng trống bạch cầu -Xét nghiệm Ph1 (+)
-Số lượng bạch cầu đa phần tăng, một số ít trường
-Men phosphataza kiềm BC giảm : Enzym thực bào
Con diều muốn bay cao phải ngược gió
TRẦN HOÀNG CƯỜNG-DHY48B
BẠCH CẦU TUỶ CẤP VÀ MẠN hợp giảm -Acid uric máu tăng - RBC, HGB, PLT giảm -
PLT tăng trong 60% trường hợp
-Tuỷ giàu tế bào, SLTTB>150000G/l
-Tăng tỉ lệ blast>30% của dòng tế bào bệnh lý
-Tăng sinh dòng BC hạt ở tất cả các giai đoạn, TTB+NTB >4% < 15% Tuỷ đồ
-Nhuộm hoá tế bào, miễn dịch tế bào để xác định -Tỷ lệ BCH/HC>10 dòng tế bào
-Làm thêm xét nghiệm mô bệnh học
-Suy tuỷ ( với BBC thể giảm BC)
-Phản ứng giả leukemia:
-Đợt cấp của bệnh BC mạn
+Thường gặp trong nhiễm trùng nặng
-BCC hậu phát sau một bệnh lý ác tính khác : K
+BC tăng vừa phải (<50G/l), không gặp các giai đoạn non của BC hạt trog máu gan, K phổi. ngoại vi CHẨN ĐOÁN
-Tăng sinh tuỷ phản ứng trong lao tuỷ xương, KST +Ph1 (-), điêù trị hết NK, BC về bình thường PHÂN BIỆT
sốt rét trong tuỷ, nhiễm khuẩn huyết
-Các bệnh trong HCh tăng sinh tuỷ ác tính: Đa HC tiên phát, tăng TC tiên
-Hội chứng rối loạn sinh tuỷ (MDS) phát,..
-Bệnh xơ xương tuỷ
+BC tăng vừa (<100G/l) +Có nguyên HC, Ph1 (-) ĐIỀU
-Dùng hoá chất liều cao dung nạp tối đa ( đánh dập -Sử dụng hoá chất kinh điển TRỊ đợt cấp ) -Điều trị nhắm đích.
-Phối hợp hoá chất mạng tác động vào từng thời kì -Điều trị triệu chứng Nguyê
khác nhau của chu kì phân bào. ( vincristin : đánh n tắc
vào kì giữa thoi vô sắc, doxorubicin : ức chế pha S
điều trị quá trình phiên mã )
-Điều trị tấn công kết hợp với điều trị duy trì và củng cố có hệ thống
-Điều trị triệu chứng và dự phòng biến chứng Điều
-Dùng hoá chất theo nguyên tắc trên
-Dùng các hoá chất: Hydroxyurea, interferon, các thuốc ức chế tyrosin kinase trị
-Truyền khối HC duy trì để cho HGB>90g/l thế hệ 1 chung
-Truyền khối TC khi có chảy máu nặng
-Truyền khối HC khi HGB<70g/l, hạn chế truyền máu đề phòng tắc mạch
-Kháng sinh phổ rộng, liều cao, vệ sinh vô khuẩn,
-Chống tắc tắc mạch bằng Aspirin, Aspetic nằm buồng vô trùng
-Allopurinol tăng thải acid uric, đề phòng gout.
Con diều muốn bay cao phải ngược gió
TRẦN HOÀNG CƯỜNG-DHY48B
BẠCH CẦU TUỶ CẤP VÀ MẠN Chống nhiễm khuẩn
-Ghép tuỷ khi có điều kiện (phù hợp HLA)
-Truyền dịch, giảm đau, an thần, các thuốc tăng trưởng dòng BC,HC
-Ghép tuỷ khi có điều kiện (phù hợp HLA)
-Điều trị tấn công: Phác đồ 3+7 gồm
*Sử dụng hoá chất kinh điển
(Cytarabine 20mg/4 ml 100mg/m2/ngày x 7 ngày:
-Hydroxyurea ( ức chế chọn lọc ADN qua ức chế ribonucleotid reductase )
cơ chếL: đh với pha S của phân bào , ức chế tổng
+ Khởi đầu liều: 30-60mg/kg/ngày
hợp ADN, kìm hãm diệt tb K ) +
+Giảm liều theo sự giảm số lượng BC
(Daunorubicine (anthracyclin) 30-45mg/m2/24h x
+Duy trì khi BC dao động 10-20G/l, liều 10-20mg/ ngày
3 ngày ( cơ chế : ức chế tổng hợp a.nucleic )
+Có thể thay thế bằng Busulfan (Misulban, Myleran) là thuốc chống phân bào
-Điều trị duy trì: Dùng phác đồ trên, nhưng ngắn
kiểu alkyl, có hiệu quả tốt trong điều trị BCTM; Dybomomanitol ngày, ví dụ: 3+5
(Myelobromol); Cyclophosphamid (Endoxan) Phác
6MP ( mercaptopurin ) 60mg/m2, uống hàng ngày : -Interferon
đồ điều thuốc ức chế miễn dịch ( tác dụng phụ : dễ NK và +Liều khởi đầu 5MU/m2/ngày trị chảy máu )
+Dùng kéo dài 3 năm khi đạt lui bệnh về di truyền tế bào
Trong thời gian duy trì cứ 3 tháng lại 1 lần điều trị
*Điều trị nhắm đích tấn công.
-Các thuốc ức chế hoạt tính tyrosin kinase thế hệ 1 ( quá trình phân bào )
+Imatimib (Glivec) 400-600mg/ngày
+Các thuốc khác: nilotamib, dasatimib
*Điều trị triệu chứng
+Chống tắc mạch : Aspirin 100mg/ngày, Allopurinol thải acid uric
Con diều muốn bay cao phải ngược gió
TRẦN HOÀNG CƯỜNG-DHY48B
BẠCH CẦU TUỶ CẤP VÀ MẠN
BC Lympho mạn : thường do bẩm sinh. Nguyên nhân chưa xác định rõ. XN : NST philadelphia (+)
Con diều muốn bay cao phải ngược gió