Bài 17 CA LÂM SÀNG LỒNG GHÉP: Chảy Máu và Cơ Chế Bệnh Sinh môn Y học lâm sàng | Trường Đại Học Y Dược Thái Bình

lOMoAR cPSD| 22014077 Bài 17
CA LÂM SÀNG LỒNG GHÉP: “ƯA CHẢY MÁU BẨM SINH”
MỤC TIÊU HỌC TẬP
Sau khi học xong bài này sinh viên có khả năng:
1. Vận dụng kiến thức về đông cầm máu để giải thích được cơ chế bệnh sinh của
xuất huyết, teo cơ cứng khớp.
2. Phân tích được sự thay đổi các chỉ số đông cầm máu và điều h a đông cầm máu trong hemophilia.
3. Giải thích được cơ chế tác động của thuốc, sản phẩm máu tác động lên quá
trình đông cầm máu. NỘI DUNG HỌC TẬP
Bệnh nhi nam, 15 tuổi vào viện trong tình trạng sưng khớp gối phải, hạn chế vận động.
Bệnh nhi đã từng sưng khớp gối 4 lần và tự khỏi Thăm khám thấy :
− Thể trạng gầy, cân nặng 36kg, cao 140cm
− Mạch 98 l/ph, HA 110/70mmHg, nhiệt độ 37oC
− Da xanh, niêm mạc nhợt
− Khớp gối phải sưng, giảm vận động, khai thác không thấy có dấu hiệu khớp sưng tăng, không xây xước
− Chân bên phải có teo cơ nhẹ
− Không sốt, không khó thở, tim, phổi bình thường
CÂU HỎI THẢO LUẬN 1
Anh/chị nghĩ đến những bệnh lý trên bệnh nhân này? Vì sao?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý lOMoAR cPSD| 22014077
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 2
Anh/chị chỉ định xét nghiệm gì cho bệnh nhân?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
Kết quả xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi:
Chỉ số Giá trị Đơn vị RBC 3,51 T/L HGB 98 g/L HCT 0,32 L/L MCV 91 fl MCH 27,9 pg MCHC 306 g/L RDW- 14,2 % CV RET% 1,2 % WBC 7,0 G/L NEU% 66 % LYM% 28 % MONO% 5 % EOS% 1 % BASO% 0 % PLT 360 G/L
Kết quả xét nghiệm đông máu: lOMoAR cPSD| 22014077 PT APTT TT
Giây % INR Giây rAPTT Giây rTT 14 120 0,95 60 1,85 15 1,0
CÂU HỎI THẢO LUẬN 3
Anh/chị hãy phân tích sự thay đổi của các chỉ số xét nghiệm trên của bệnh nhân?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 4
Anh/chị khai thác điều gì ở bệnh nhân và chỉ định làm xét nghiệm gì tiếp theo? Kết quả xét nghiệm
Định lượng yếu tố Kết quả VIII 3% IX 113%
CÂU HỎI THẢO LUẬN 5
Hãy chẩn đoán bệnh lý cho bệnh nhân này?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - GV nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 6
Hãy giải thích cơ chế nào gây xuất huyết khớp gối (P) của bệnh nhân?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - GV nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 7
Tại sao bệnh nhân lại có tình trạng teo cơ, cứng khớp?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý lOMoAR cPSD| 22014077
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét.
Ngày đầu nhập viện, bệnh nhân được điều trị như sau:
− Octanate 250 IU x 2 lọ, pha tiêm tĩnh mạch
− Transamin 250mg x 4 viên, uống chia 2 lần sáng - tối sau ăn
− Prednisolon 5mg x 6 viên uống lúc 8 giờ sáng Lưu ý:
− Băng ép và bất động khớp gối phải
CÂU HỎI THẢO LUẬN 8
Vì sao phải sử dụng các sản phẩm yếu tố VIII?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 9
Hãy giải thích cơ chế tác dụng của thuốc transamin?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 10
Khi điều trị yếu tố VIII thất bại, có thể sử dụng yếu tố VII hoạt hóa thay thế.
Hãy giải thích tại sao?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 11
Hãy tư vấn cho bố mẹ bệnh nhân cho lần sinh sau?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét
CÂU HỎI THẢO LUẬN 12
Hãy tư vấn cho bệnh nhân khi kết hôn và sinh con?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm
lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét. lOMoAR cPSD| 22014077 LƯỢNG GIÁ
Câu 1. Vị trí xuất huyết điển hình của bệnh hemophilia là ở đâu? A. Da B. Niêm mạc C. Khớp D. Não
Câu 2. Xét nghiệm nào giúp định hướng bệnh hemophilia? A. PT B. APTT C. TT D. D-dimer
Câu 3. Con đường đông máu nào thay đổi trong bệnh hemophilia? A. Đông máu nội sinh B. Đông máu ngoại sinh C. Thân chung D. Cầm máu ban đầu
Câu 4. Bệnh hemophilia A do thiếu yếu tố nào?
A....................................................................................................................... 5
B ....................................................................................................................... 5
C ....................................................................................................................... 5
DCâu 5. Bệnh hemophilia B do thiếu yếu tố nào? ........ Error! Bookmark not defined. A. VII B. VIII C. IX D. X lOMoAR cPSD| 22014077 251
Module Huyết học 2019-2020 MODULE HUYẾT HỌC
Ca lâm sàng lồng ghép: “Ưa chảy máu bẩm sinh”
Bệnh nhi nam, 15 tuổi vào viện trong tình trạng sưng khớp gối phải, hạn chế vận động.
Trẻ có tiền sử chảy máu chân răng lâu cầm khi thay răng, nhiều lần nhập viện
vì sưng khớp gối. Ông ngoại 70 tuổi sưng khớp gối (P) nhiều năm, teo cơ cẳng chân (P) Thăm khám thấy :
- Thể trạng gầy, P=26kg, cao 140 cm, BMI= 13.3
- Mạch 98 l/ph, HA 110/70mmHg, nhiệt độ 37oC - Da xanh, niêm mạc nhợt
- Khớp gối phải sưng, giảm vận động, khai thác không thấy có dấu hiệu
khớp sưng tăng, không xây xước, không nóng đỏ - Teo cơ hai chân
- Không sốt, không khó thở, tim, phổi bình thường
Câu 1: Cơ chế nào gây xuất huyết khớp gối (P) của bệnh nhân?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận – 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận – gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày – GV nghe và nhận xét Câu
2: Tại sao BN lại có tình trạng teo cơ, cứng khớp?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận – 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận – gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày – GV nghe và nhận xét Kết
quả xét nghiệm tế bào máu ngoại vi: Chỉ số
Giá trị Đơn vị RBC 3.51 T/L HGB 98 g/L HCT 0.32 L/L MCV 91 fl MCH 27.9 pg MCHC 306 g/L RDW-CV 14.2 % RET% 1.2 % WBC 7.0 G/L NEU% 66 % lOMoAR cPSD| 22014077 LYM% 28 % MONO% 5 % EOS% 1 % BASO% 0 % PLT 360 G/L
Kết quả xét nghiệm đông máu: PT APTT TT
Giây % INR Giây rAPTT Giây rTT 14 120 0.95 60 1.85 15 1.0
Câu 3: Phân tích sự thay đổi của các chỉ số đông cầm máu của BN?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận – 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận – gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày – GV nghe và nhận xét
Bệnh nhân được định lượng yếu tố đông máu có kết quả: FVIII FIX 4% 113%
Siêu âm khớp gối phải : Hình ảnh xuất huyết khớp gối phải
Bệnh nhân được chẩn đoán Hemophilia A/teo cơ cứng khớp gối 2 bên.
Ngày đầu nhập viện, bệnh nhân được điều trị như sau: -
Tiêm 2 đơn vị yếu tố VIII
- Transamin 250mg x 2 viên chia 2 lần sáng- tối sau ăn
- Prednisolon 5mg x 5 viên uống lúc 8 giờ sáng - Băng ép khớp gối (P)
Câu 4: Vì sao phải sử dụng các sản phẩm yếu tố VIII?
Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận – 5 phút thảo luận nhóm
lớn: GV quan sát thảo luận – gợi ý
Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày – GV nghe và nhận xét
CÂU HỎI TỰ NGHIÊN CỨU lOMoAR cPSD| 22014077
Câu 5: Giải thích cơ chế tác dụng của thuốc transamin trên bệnh nhân này?
Câu 6: Khi điều trị yếu tố VIII thất bại, có thể sử dụng yếu tố VII hoạt
hóa thay thế. Hãy giải thích tại sao?
Câu 7: Giải thích cơ chế của sử dụng Prednisolon trong chống dính khớp?
Câu 8: Hãy tư vấn cho bố mẹ bệnh nhân cho lần sinh sau? Câu
9: Tại sao bệnh chủ yếu gặp ở nam giới? 3