Thiếu Homogentisat oxygenase đưa đến tình trạng bệnh lý:

1,2

2,3

3,4

4,5

Kết hợp với acid aspartic tạo asparagin

Muối amonium

Kết hợp với CO2 tạo Carbamyl phosphat

NH4OH

Phân hủy thành urê

Phân hủy thành carbamyl phosphat

Phân hủy thành NH3, tổng hợp urê và đào thải ra ngoài theo nước tiểu

Không có chuyển hóa gì

NH4+

Acid glutamic

Acid $\alpha$cetonic

Urê

Phản ứng Ninhydrin

Phản ứng Molish

Phản ứng thuỷ phân

Phản ứng khử carboxyl

Malat

Lysin

Histidin

Succinat

Glycin

Alanin

Valin

Leucin

Alanin + Oxaloacetat <-> Pyruvat + Aspartat

Aspartat + $\alpha$Cetoglutarat <-> Oxaloacetat + Glutamat

Glutamat + Phenylpyruvat <-> Cetoglutarat + Phenylalanin

Aspartat + Phenylpyruvat O<-> xaloacetat + Phenylalanin

2,3

3,4

4,5

1,3

Cys

Ser

Leu

Tyr

Arginin, Glycin, Cystein

Arginin, Valin, Methionin

Arginin, A. glutamic, Methionin

Arginin, Leucin, Methionin

Glutamin Oxaloacetat Transaminase

Glutamat Ornithin Transaminase

Glutamin Ornithin Transaminase

Glutarat Oxaloacetat Transaminase

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Aconitase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Arginosuccinat synthetase, Fumarase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

Collagen, Albumin, Lipoprotein, Keratin

Globulin, Albumin, Glucoprotein, Mucoprotein

Collagen, Lipoprotein, Globulin, Cromoprotein

Keratin, Globulin, Glucoprotein, Metaloprotein

Gốc R có một nhóm -NH2

Gốc R có một nhóm -OH

Số nhóm -NH2 nhiều hơn số nhóm -COOH

Chỉ có nhóm -COOH, không có nhóm -NH2