Thiếu phenylalanin hydroxylase đưa đến tình trạng bệnh lý:

Kết hợp với acid aspartic tạo asparagin

Muối amonium

Kết hợp với CO2 tạo Carbamyl phosphat

NH4OH

Phân hủy thành urê

Phân hủy thành carbamyl phosphat

Phân hủy thành NH3, tổng hợp urê và đào thải ra ngoài theo nước tiểu

Không có chuyển hóa gì

1,2

2,3

3,4

4,5

NH4+

Acid glutamic

Acid $\alpha$cetonic

Urê

Cys

Ser

Leu

Tyr

Phản ứng Ninhydrin

Phản ứng Molish

Phản ứng thuỷ phân

Phản ứng khử carboxyl

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Aconitase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Arginosuccinat synthetase, Fumarase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

Glycin

Alanin

Valin

Leucin

Alanin + Oxaloacetat <-> Pyruvat + Aspartat

Aspartat + $\alpha$Cetoglutarat <-> Oxaloacetat + Glutamat

Glutamat + Phenylpyruvat <-> Cetoglutarat + Phenylalanin

Aspartat + Phenylpyruvat O<-> xaloacetat + Phenylalanin

Arginin

Lysin

Acid aspartic

Acid glutamic

Đúng

Malat

Lysin

Histidin

Succinat

Arginin, Glycin, Cystein

Arginin, Valin, Methionin

Arginin, A. glutamic, Methionin

Arginin, Leucin, Methionin

Pro

Tyr

His

Thr

1,2

3,4

4,5

1,3