Thiếu phenylalanin hydroxylase đưa đến tình trạng bệnh lý:

NH4+

Acid glutamic

Acid $\alpha$cetonic

Urê

Cys

Ser

Leu

Tyr

Phân hủy thành urê

Phân hủy thành carbamyl phosphat

Phân hủy thành NH3, tổng hợp urê và đào thải ra ngoài theo nước tiểu

Không có chuyển hóa gì

Kết hợp với acid aspartic tạo asparagin

Muối amonium

Kết hợp với CO2 tạo Carbamyl phosphat

NH4OH

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Aconitase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Arginosuccinat synthetase, Fumarase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl phosphat synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

Carbamyl synthetase, Ornithin transcarbamylase, Arginosuccinat synthetase, Arginosuccinase, Arginase.

1,2

2,3

3,4

4,5

1,2

3,4

4,5

1,3

Arginin

Glutamin

Asparagin

Threonin

Liên kết peptid

Liên kết hydro

Liên kết ion

Liên kết muối

Phản ứng Ninhydrin

Phản ứng Molish

Phản ứng thuỷ phân

Phản ứng khử carboxyl

Đúng

Glycin

Alanin

Valin

Leucin

Val

Thr

Cys

Met

Alanin + Oxaloacetat <-> Pyruvat + Aspartat

Aspartat + $\alpha$Cetoglutarat <-> Oxaloacetat + Glutamat

Glutamat + Phenylpyruvat <-> Cetoglutarat + Phenylalanin

Aspartat + Phenylpyruvat O<-> xaloacetat + Phenylalanin

1,2,3

2.3.4

3,4,5

1,2,4